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概述】
根据2001年国际血栓与止血学会将弥散性血管内凝血(dessiminatedintravascularcoagulation,DIC)定义成为“一种获得性综合征,其特征是血管内凝血系统激活而且失去局限性,它既可由微血管体系损伤引起也可促进微血管体系损伤。如果这种损伤严重,则可导致MODS”。
【诊断要点】
1.临床诊断
DIC临床上主要表现两方面症状,一方面由于血液凝固后形成微血栓,堵塞血管,组织器官发生缺血性损害;另一方面由于血液凝固时,大量凝血因子及血小板被消耗同时激活激发性代偿性的纤维蛋白(原)溶解,可发生严重的大量出血。临床表现主要有几大方面:
存在易致DIC的基础疾病,如感染、恶性肿瘤、病理产科、大型手术及创伤等。另有下列两项以上临床表现:(1)严重或多发性出血。
(2)不能用原发病解释的微循环障碍或休克。
(3)广泛性皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成,或不明原因的肺、肾、脑等脏器功能衰竭。
(4)抗凝治疗有效。
2.实验诊断
(1)一般病例实验诊断,同时有下列三项以上属异常:1)PLT进行性下降<100×109/L(肝病、白血病50×109/L),或有两项以上血小板活化分子标志物血浆水平升高:β-TG,PF4,血栓烷B2(TXB2),P-选择素。
2)血浆Fg含量<1.5g/L(肝病<1.0g/L,白血病<1.8g/L)或>4.0g/L,或呈进行性下降。
3)3P试验阳性,或血浆FDP>20mg/L(肝病>60mg/L)或血浆D-D水平较正常增高4倍以上(阳性)。
4)PT延长或缩短3s以上(肝病>5s),APTT自然延长或缩短10s以上。
5)AT-Ⅲ∶A<60%(不适用于肝病)或蛋白C(PC)活性降低。
6)血浆纤溶酶原抗原(PGL:Ag)<200/L。
7)因子Ⅷ∶C活性<50%(肝病必备)。
8)血浆内皮素-1(ET-1)水平>80pg/ml或凝血酶调节蛋白(TM)较正常增高2倍以上。
(2)疑难病例的实验诊断,应有以下两项以上异常:1)F1+2、TAT和FPA水平增高。
2)SFMC水平增高。
3)PAP水平升高。
4)TF水平增高(阳性)或组织因子途径抑制物(TFPI)水平下降。
(3)DIC前期(Pre-DIC)的实验诊断:Pre-DIC是指临床上已有DIC病因的存在,同时有凝血和纤溶功能的异常,但尚未达到DIC的确诊标准。对Pre-DIC的疗效明显好于DIC的疗效,所以,对Pre-DIC的诊断和治疗显得尤为重要。
(4)国内:1999年第七届全国血栓与止血学术研讨会提出诊断Pre-DIC的参考标准:①存在易致DIC的基础疾病。②有下列一项以上临床表现。a.皮肤、黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成。b.原发病不易释放的微循环障碍,如皮肤苍白、湿冷及发绀等。c.不明原因的肺、肾、脑等轻度或可逆性脏器功能障碍。d.抗凝治疗有效。③实验室检测有下列三项以上异常。a.正常操作条件下,采集血标本易凝固,或PT缩短3s以上,APTT缩短5s以上。b.血浆血小板活化产物含量增加,β-TG、PF4、TXB2、P-选择素。c.凝血激活分子标志物含量增加,F1+2、TAT、FPA、SFMC。d.抗凝活性降低:AT-Ⅲ,A降低、PC活性降低。e.血管内皮细胞受损分子标志物增高,ET-1和TM。
【治疗】
1.基本原则
(1)生命支持措施(维持血容量、血压、呼吸等生命基本参数正常)。
(2)处理原发病。
(3)促进促炎—抗炎平衡。
(4)抗栓(阻断微血栓形成)。
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