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第七节 重症肌无力（第2页）

１）腾喜龙（Ｔｅｎｓｉｌｏｎ）试验。先给试验量２ｍｇ，如３０ｓ后仍无不适，则接着可加至８ｍｇ。３０～６０ｓ内对无力的肌肉有明显的改善作用，２～３ｍｉｎ后作用消退。至少应观察两组表现无力的肌肉，因为反应可能有差异。如果对癔症患者检查没有恶化迹象时，应采用双盲法用盐水对照检查。对未治疗的患者可在门诊做诊断检查，令患者仰卧，有一个助手充分备齐复苏设备。偶尔可出现心动过缓和低血压，但可用阿托品（０．６ｍｇ肌注）反转。

在检查前给阿托品可避免发生这种作用。其他毒蕈碱的不良反应常见但无足轻重，包括：流泪、流涎、出汗、小瞳孔、苍白，呕吐并不常见；眼睑肌自发性收缩和面部潮红也可出现。在Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征，本试验不一定为阳性。在多发性肌炎和运动神经元疾病的检查结果也往往是模糊不定的。

２）新斯的明试验。较腾喜龙试验来得慢。用甲基硫酸新斯的明０．５～１ｍｇ肌注，如３０ｍｉｎ症状改善则为阳性，可持续２ｈ；阿托品０．４ｍｇ肌注可拮抗流涎增多、腹泻和恶心等毒蕈碱样反应。

４．肌电图。肌电图常有助于诊断，但若患者正服用抗胆碱酯酶剂则可能造成误导，应在停用胆碱酯酶抑制剂１７ｈ后检查，神经重复电刺激实验，低频衰减１０％以上为阳性。对肌肉（并不一定有无力表现）进行重复运动神经刺激期间的运动诱发电位时可出现衰减（ｄｅｃｒｅｍｅｎｔａｌ）反应。在Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征，则出现一种增大的反应，这种增大反应也可在自主收缩后见到。

５．抗乙酰胆碱受体抗体。这些抗体能提供最好的诊断依据，可在８０％以上的重症肌无力患者血清中发现，对重症肌无力几乎是特异性的。在某些程度上，抗体的水平与临床严重程度相关。有临床重症肌无力而抗体则持续阴性，患者多为轻症或患病早期，或仅为眼肌型，或为先天性肌无力或为Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征。这些抗体偶尔也可发现于患者的无重症肌无力表现的一级亲属中以及非肌无力的胸腺瘤患者；在青霉胺治疗期间和有其他特异抗体的患者，特别是在甲状腺。低的滴度可发生于运动神经元病。胸腺肿瘤ＡｃｈＲａｂ滴度明显高于胸腺增生病例，抗体滴度与胸腺病理关系呈肿瘤＞萎缩或正常＞增生。ＡｃｈＲａｂ和ＰｒＭａｂ高度相关。

６．抗心肌抗体。应用免疫荧光技术，测定重症肌无力患者，健康者及其他疾病患者血清抗心肌抗体。发现伴胸腺瘤ＭＧ患者的抗心肌抗体阳性率可为９１．３％，而不伴胸腺瘤ＭＧ患者的阳性率仅为１８．５％，伴心电图异常的ＭＧ患者抗心肌抗体阳性率为７６．５％，而不伴心电图异常者阳性率仅为３０％。

７．其他血清抗体。也可发现于特别是在有胸腺瘤时直接抗骨骼肌的抗体。有时有抗核抗体因子滴度增加，发现抗甲状腺素抗体和抗胃抗体。

８．胸部平片及纵隔断层，最好行ＣＴ扫描，主要确定有无胸腺瘤。

【诊断常规】

（一）诊断要点

根据病变主要侵犯骨骼肌、症状的波动性及晨轻暮重特点、服用抗胆碱酯酶药物有效、神经重复电刺激实验、疲劳试验、ＡＣＨＲ－ＡＢ滴度测定等通常可确诊。

（二）鉴别诊断

临床需要与以下疾病鉴别：

１．Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ肌无力综合征。与ＭＧ的鉴别要点如表５－３。

２．肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤。引起神经—肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。肉毒杆菌毒素作用在突触前膜影响ＮＭＪ传递功能，出现骨骼肌瘫痪，应及时给予盐酸胍治疗，静注葡萄糖和生理盐水。

３．肌萎缩。侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经引起肌无力等。

【治疗常规】

１．胆碱酯酶抑制剂。主要药物是溴吡斯的明（Ｐｙｒｉｄｏｓｔｉｇｍｉｎｅｂｒｏｍｉｄｅ），剂量为６０ｍｇ，口服，每日３次。可根据患者症状确定个体化剂量，若患者吞咽困难可在餐前３０ｍｉｎ服药，如晨起行走无力可起床前服长效溴吡斯的明１８０ｍｇ。

表５－３　ＭＧ与Ｌａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ综合征的鉴别要点ＭＧＬａｍｂｅｒｔ－Ｅａｔｏｎ病变性质及部位　自身免疫病，突触后膜ＡＣＨＲ病变导致ＮＭＪ

传递障碍

自身免疫病，累及胆碱能

突触前膜电压依赖性钙通道

患者性别　女性居多　男性居多

伴发疾病　其他自身免疫病　癌症，如肺癌临床特点　眼外肌、延髓肌受累，全身性骨骼肌波动性肌

无力，活动后加重、休

息后减轻，晨轻暮重

四肢肌无力为主，下肢症

状重，脑神经支配肌不受累

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