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概述
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称出血性毛细血管中毒症或Schonlein-Henoch紫癜,是一种较常见的毛细血管变态反应引起的出血性疾病,临床特点除紫癜外,常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。
【诊断要点】
1.前驱症状。起病前1~3周常有上呼吸道感染史。可有倦怠、乏力、低热、食欲降低等前驱症状。
2.皮肤。首期症状以皮肤紫癜最常见。多在前驱症状2~3d后分批、反复出现,常对称分布,以下肢伸侧及臀部多见,紫癜大小不等,呈紫红色,略高出皮肤,可互相融合,常伴荨麻疹、多形性红斑及局限性或弥漫性水肿,偶有痒感。严重紫癜可融合成大疱,发生中心出血性坏死。
3.腹部。50%病例有腹痛,常发生于出疹1~7d,位于脐周或下腹部,呈阵发性绞痛,可有轻压痛但无肌紧张,呈症状与体征分离现象。严重者可合并呕吐及消化道出血(呕血、便血等)。
由于肠蠕动紊乱,可诱发肠套叠,在小儿多见。肠坏死、肠穿孔者少见。少数患者可误诊为急腹症而进行剖腹探查。
4.关节症状。多见于膝、踝等大关节,呈游走性,可有轻微疼痛或明显的红、肿、痛及活动障碍,反复发作,但不遗留关节畸形,易误诊为风湿性关节炎。
5.肾脏病变。见于1/3~1/2患者,一般于紫癜出现后1~8周发生,可持续数月或数年,主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压。根据临床进展紫癜性肾炎可分为迁移性肾炎、肾病综合征、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎四型。
6.神经症状。病变累及脑和脑膜血管时,可出现各种神经系统症状,如头痛、头晕、呕吐、目眩、烦躁、谵妄、癫痫、偏瘫、意识模糊甚至昏迷等。
根据临床表现可将本病分为皮肤型(单纯紫癜型)、腹型(Schonlein型)、关节型(Henoch型),若两种以上并存时称为混合型。
【治疗原则】
消除致病因素,去除病灶,控制感染,驱除寄生虫。
对症处理,应用激素或免疫抑制剂。
【临床用药】
1.抗组胺类药物
(1)盐酸异丙嗪(非那根),每次12.5~25mg,3次/d,口服。
(2)马来酸氯苯那敏(扑尔敏),每次4mg,3次/d,口服。
(3)氯雷他定(克敏能),10mg/d,口服。
(4)10%葡萄糖酸钙注射液也可应用,但疗效不肯定。
2.芦丁和维生素C。芦丁作为辅助药,10~15片,3次/d,口服;维生素C1g,1~2次/d。
3.止血药
(1)卡巴克洛(安络血)每次10mg,2~3次/d,肌注;或40~60mg加入葡萄糖溶液中静脉滴注。
(2)酚磺乙胺(止血敏)每次0.25~0.5g,2~3次/d,肌注、静脉注射或静脉滴注。有肾脏病变者,抗纤溶药物应慎用。
4.肾上腺皮质激素。抑制抗原抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性作用,故对减少出血和减轻症状有效,对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,对肾型无效;不能改变肾型患者的预后。常用泼尼松30mg,至紫癜消失后逐渐停药。如一星期后皮疹不退,可加至每天40~60mg。病情急重者可用氢化可的松每天100~200mg,静脉滴注,病情好转后改口服。
5.免疫抑制剂。以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制剂,特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺2.5mg/(kg·d),口服,或硫唑嘌呤2.5mg/(kg·d)口服,连续4~6月。免疫抑制也可与肾上腺皮质激素合用。
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