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第八节 多发性肌炎和皮肌炎（第1页）

概述】

多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ，ＰＭ）是一组以骨骼肌的间质性炎症改变和肌纤维变性为特点的综合征。如病变局限于肌肉称为多发性肌炎，如病变同时累及皮肤称皮肌炎（ＤＭ）。

【临床表现】

１．急性或亚急性起病，多发性肌炎可发生于任何年龄，女性较多。病情逐渐加重，数周或数月达高峰。病前可有低热或上感史。

２．首发症状为四肢近端无力，常从骨盆带肌开始逐渐累及肩胛带肌，表现为上楼、起蹲困难、双臂上举或梳头困难等。颈肌无力表现抬头困难，部分患者咽喉肌无力，出现吞咽困难和构音障碍，呼吸肌受累可有胸闷及呼吸困难，少数患者心肌受累，眼外肌一般不受累。

３．少数患者合并皮疹、肌痛或关节痛等自身免疫性疾病。

４．ＤＭ发病率儿童与成人相仿，成年女性多见。肌无力表现与ＰＭ相似，皮炎在肌炎之前或与肌炎同时出现。与肌炎相比，皮炎病变较重，眼睑、眼周淡紫色皮疹以及关节伸面红色皮疹是ＰＭ的临床特征。典型改变是双侧颊部和鼻梁呈蝶型分布的淡紫色皮疹（ｈｅｌｉｏｔｒｐｅｒａｓｈ），上睑部和眼周最常见，早期为紫红色充血性皮疹，以后逐渐转为棕褐色，后期出现脱屑，色素沉着和硬结。

５．约１／３的ＰＭ或ＤＭ患者并发ＳＬＥ、ＲＡ、干燥综合征、风湿热、硬皮病和混合性结缔组织病者称多发性肌炎重叠综合征。１０％～１５％的患者患肺癌等恶性肿瘤。对４０岁以上发生肌炎，尤其皮肌炎应高度警惕潜在的恶性肿瘤可能性，应定期随访，以便及早发现肿瘤原发灶。

【辅助检查】

１．实验室检查。急性期周围血白细胞数可增高，红细胞沉降率增快；血清ＣＫ、ＬＤＨ、ＧＯＴ和ＧＰＴ等肌酶活性显著增高，增高程度与病变严重程度相关，但水平正常不能排除诊断，免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。

２．２４ｈ尿肌酸。２４ｈ尿肌酸增加是肌炎活动的一个指标。部分患者出现肌红蛋白尿，提示肌肉急性坏死。

３．肌电图。可见自发性纤颤电位和正相锐波，大量短时的低波幅多相运动单位电位，表现肌原性损害为主。神经传导速度正常。

４．肌肉活检。可见肌纤维变性、坏死，细胞核内移，空泡形成，肌纤维大小不等，炎性细胞浸润，血管内皮细胞增生。

ＰＭ病损呈斑块分布，一次肌肉活检有时不能发现异常。

【诊断常规】

（一）诊断要点

根据典型的四肢近端肌无力和肌萎缩表现，伴肌痛、触痛、无感觉障碍，血清ＣＫ活性显著增高，肌电图肌原性损害和肌活检为炎性细胞改变可确诊。

（二）鉴别诊断

该病应注意与包涵体肌炎、肢带型肌营养不良症、重症肌无力相鉴别。

【治疗常规】

１．皮质类固醇激素。是ＰＭ和ＤＭ患者的首选药物。常用泼尼松起始剂量每日６０ｍｇ，隔日顿服，必要时可补钾和给予制酸剂。随病情好转药物剂量可逐渐减少至维持量，通常为每日１０～２０ｍｇ，但患者可能需要维持用药达２～３年，减量过快可导致复发。急性或重症患者首选甲泼尼龙５００～１０００ｍｇ冲击疗法，２ｈ内静脉滴注，每日１次，连用３～５ｄ，然后减量或改为口服维持。需注意用药必须足量，初始剂量要大，减量不宜过快。

２．免疫抑制剂。激素治疗无效可使用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤（Ａｚａｔｈｉｏｐｒｉｎｅ）１．５～２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服，单独或与泼尼松每日１５～２５ｍｇ合用。皮质类胆固醇抵抗患者用甲氨蝶呤（Ｍｅｔ－ｈｏｔｒｅｘａｔｅ）可能有效，每周７．５ｍｇ，分３次服用。用药期间应注意白细胞减少。

３．免疫球蛋白。可试用大剂量免疫球蛋白静脉滴注，０．４ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），连用５ｄ，每月１次。

４．中药治疗。雷公藤糖浆或昆明海棠片，每日３～４次。服药期间应注意肝肾功能损害。

５．血浆交换治疗。对激素和免疫抑制剂无效者可用此疗法。

６．放疗或淋巴结照射。难治性ＰＭ可试用放疗或淋巴结照射，抑制Ｔ细胞免疫活性。

７．支持疗法。适当休息。高蛋白及高维生素饮食。适当活动和理疗等。重症卧床患者可给予肢体被动活动，以防关节挛缩及失用性肌萎缩。恢复期患者尤应加强康复治疗和对症治疗。

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